【汎発性膿疱性乾癬とは：症状と診断】

汎発性膿疱性乾癬（GPP）は、皮膚全体に無菌性の膿疱が広がる、まれで慢性的な皮膚疾患です。この病気は、発熱や全身の炎症を伴うことがあり、時には生命を脅かす可能性もある深刻な病気です。

GPPは、患者さんの生活の質に大きな影響を与えます。症状が落ち着いている時期でさえ、身体的、精神的、社会的な影響が続くことがあります。スペインでは、成人の10万人あたり約1.3人がGPPを患っているとされています。

この病気は、どの年齢でも発症する可能性がありますが、通常は50歳前後で発症することが多いです。ただし、IL-36RNという遺伝子に変異がある患者さんでは、もっと若い年齢で発症する傾向があります。男女差はあまりないようですが、わずかに女性に多い傾向があります。特に、妊娠中に発症するタイプは胎児にとって大きなリスクとなります。

GPPの診断は、患者さんの症状や皮膚の状態を詳しく観察することから始まります。しかし、GPPに特有の症状や検査結果がないため、診断が難しいことがあります。そのため、皮膚科の専門医による診察と、必要に応じて皮膚の一部を採取して顕微鏡で調べる検査（生検）が行われます。

【治療の現状と課題：新薬への期待】

GPPの治療は、患者さん一人ひとりの状態に合わせて個別に行われます。これは、国内や欧州でGPPの治療ガイドラインが確立されていないことや、発作を抑えるための承認された治療法が限られているためです。

しかし、最近になって朗報がありました。2022年に欧州で、GPPの治療薬としてスペソリマブという薬が承認されました。この薬は、IL-36受容体を阻害する働きがあり、GPPの症状を改善する効果が期待されています。

現在のGPP治療では、効果の確立されていない薬を使用せざるを得ないことがあります。そのため、治療効果が不十分だったり、効果が続かなかったりすることがあり、患者さんにとっては大きな負担となっています。

GPPの治療には、まだまだ課題が多いのが現状です。しかし、新薬の開発や承認が進んでいることは、患者さんにとって大きな希望となるでしょう。日本でもスペソリマブが保険適応となっています。

【患者さんへのサポート：総合的なアプローチの重要性】

GPPの患者さんをサポートするためには、医療面だけでなく、精神的・社会的なサポートも重要です。専門家たちは、以下のような改善策を提案しています：

1. GPPに関する知識の向上：特に一般診療や救急医療の現場での認識を高める必要があります。

2. 診断ガイドラインの作成：包括的な皮膚科評価、遺伝子検査、血液検査などを含む診断ガイドラインの整備が求められています。

3. 心理的サポートへのアクセス改善：GPPの患者さんが専門的な心理サポートを受けやすくする仕組みづくりが必要です。

4. 患者登録システムの構築：GPPの患者さんのデータを集めて研究に活用し、実際の臨床現場でのエビデンスを蓄積することが重要です。

5. 治療目標の設定：GPPの治療目標について専門家の間で合意を形成し、臨床評価スケールや生活の質評価スケールの適用を進めることが求められています。

これらの取り組みにより、GPPの患者さんへのケアが改善され、より良い生活の質が実現することが期待されます。

日本の皮膚科医療は世界的にも高い水準にありますが、GPPのような希少疾患に対する取り組みはまだ発展途上の段階です。スペインの事例を参考にしながら、日本の医療システムに合わせた支援体制を構築していくことが重要です。

参考文献：

1. Rivera-Díaz R, et al. Improvements in the Management of Patients With Generalized Pustular Psoriasis in Spain: Recommendations From a Group of Experts. ACTAS Dermo-Sifiliográficas. 2024;115:T801-T813.