セザリー症候群は、皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）の一種で、比較的まれな疾患です。CTCLの中でも、菌状息肉症に次いで2番目に多いのがセザリー症候群です。セザリー症候群は、全身の皮膚に紅斑（発赤）が広がり、リンパ節が腫れ、血液中に異常なT細胞が出現する特徴があります。

CTCLの発症頻度は年々増加傾向にありますが、依然としてまれな疾患であるため、診断の遅れが課題となっています。セザリー症候群の皮膚症状は、湿疹やアトピー性皮膚炎など一般的な皮膚疾患に似ているため、見過ごされやすいのです。早期発見と適切な治療が予後改善につながるため、皮膚症状が長引く場合は皮膚科専門医への相談が大切です。

本記事では、セザリー症候群の原因や症状、最新の治療法について解説します。皮膚の異変を感じたら、ためらわずに専門医に相談しましょう。

【セザリー症候群の原因と症状】

セザリー症候群の正確な原因は分かっていませんが、ヒトT細胞白血病ウイルス（HTLV）や特定の薬剤が発症の引き金になると考えられています。

セザリー症候群の主な症状は以下の通りです。

• ・全身の皮膚の発赤（紅斑）と痒み
• ・リンパ節の腫れ
• ・血液中の異常リンパ球（セザリー細胞）の増加

これらの症状は、一般的な皮膚疾患（特に湿疹やアトピー性皮膚炎）と似ているため、診断が難しいことがあります。確定診断には、皮膚生検や血液検査が必要です。

【セザリー症候群の診断基準】

セザリー症候群の診断基準は、国際皮膚リンパ腫学会（ISCL）によって定められています。以下の5つの基準のうち、1つ以上を満たす場合にセザリー症候群と診断されます。

• 1. 血液1mm³あたりのセザリー細胞が1,000個以上
• 2. CD4/CD8比が10以上
• 3. フローサイトメトリーでのT細胞マーカーの異常発現
• 4. 血液中のT細胞クローンの増加
• 5. 染色体異常を伴うT細胞クローンの存在

【セザリー症候群の治療法】

セザリー症候群の治療は、皮膚科、血液内科、放射線科など複数の診療科が連携して行います。治療法は病期や症状に応じて選択されますが、一般的には以下のような方法が用いられます。

• ・皮膚への治療（ステロイド外用薬、光線療法など）
• ・全身療法（レチノイド、分子標的薬、抗体薬など）
• ・化学療法
• ・造血幹細胞移植

近年、セザリー症候群に対する新たな治療薬の開発が進んでいます。例えば、CCR4抗体薬のモガムリズマブは、再発・難治性の皮膚T細胞リンパ腫に対して高い効果が報告されています。また、PD-1抗体薬のペムブロリズマブも、再発・難治性のセザリー症候群に対する有効性が示されています。

セザリー症候群は進行が速く、予後不良な疾患ですが、早期発見と適切な治療により生存期間の延長が期待できます。皮膚の異常が長引く場合は、皮膚科専門医への相談をおすすめします。

参考文献：

1. Cai ZR, et al. JAMA Oncol. 2022;8(11):1690-1692.

2. Miyashiro D, Sanches JA. Front Oncol. 2023;13:1141108.

3. Olsen E, et al. Blood. 2007;110(6):1713-1722.

4. Cureus. 2024 Apr 18;16(4):e58570. doi: 10.7759/cureus.58570.