ポッター症候群とは

　胎児の腎臓が発達せず、尿が十分に排出されないと、尿を主成分とする羊水が十分につくられない。羊水は子宮内を満たすクッションとしての役割だけでなく、肺の発達に欠かせない。胎児期の腎不全に伴い、肺が未発達なまま生まれる病気は「ポッター症候群」と呼ばれる。 【画像】胎児に腎不全、生きられないかも…夫婦は赤ちゃんの生きる力にかけた 　致死的な病気とされるが、国立成育医療研究センターの西健太朗（にしけんたろう）医師（39）は「重症度には大きな幅がある。積極的な治療によって救える可能性がある」と話す。 　新生児期は、人工呼吸器で自発呼吸を助けたり、おなかの中の腹膜を使った腹膜透析をしたりして命をつなぎ、体が大きくなった段階で腎移植を検討することになる。胎児期に、人工的につくった羊水を注入するなどの治療もある。 　西さんらは2023年までの22年間に、同センターで羊水が少なく重い腎不全と診断された胎児131人の経過を調べ、論文にまとめた（https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2024.114151）。 　131人のうち、出産に至ったのは74人（56%）。中絶は46人（35%）、死産は11人（8%）だった。生まれた74人のうち、39人（53%）は退院するなどした。26人（35%）は新生児期（～約1カ月）に亡くなり、主な原因は呼吸不全だった。その後の治療の合併症などで9人（12%）が亡くなった。 　退院するなどした39人について、子どもの脳機能を評価する指標で分けると、年齢相応が20人、軽い知的障害が12人、中程度～高度が7人だった。医療的ケアが必要な子もいて、気管切開2人、酸素吸入1人、経管栄養12人、膀胱（ぼうこう）皮膚瘻（ろう）（下腹部に空けた穴から尿を出す）8人、人工肛門（こうもん）6人だった。逆に、これらの医療的ケアが必要ない子も約半数と、少なくなかった。人工呼吸器での管理が続いている子はいなかった。 　西さんたちの研究では、羊水注入を含む胎児治療を行った21人のうち、17人が新生児期を過ぎて生存できたという。 　分析の結果、出生時に尿がまったく出ない子や、体重2千グラム未満の子だと、生存率が明らかに低かった。